Mūsu sabiedrībā diagnoze demence jebkādā tās izpausmē joprojām ir stigmatizēta. Tā neveicina savlaicīgu došanos pie ārsta, diagnozes uzstādīšanu, terapiju, kā arī līdzcilvēku attieksmi un izpratni, kas palīdzētu slimības skartajam cilvēkam būt pieņemtam, saprastam un būt starp savējiem.

Nav pasargāti arī slavenie un bagātie

Pirms vairāk nekā gada amerikāņu aktiera Brūsa Vilisa ģimene publiski paziņoja par progresējošu neirodeģeneratīvu slimību, kas turpmāk liedz viņam filmēties.  Jā, šāda slimība spēj piemeklēt pat filmu supervaroni – spēcīgu un bagātu cilvēku, kuram ir pieejamas vislabākās ārstēšanās iespējas.

"Pēc smagām pārdomām Brūss atkāpjas no karjeras, kas viņam ir nozīmējusi tik daudz," sociālajos medijos rakstīja Vilisa meita Rūmera. "Kopš 2022. gada pavasarī paziņojām par afāzijas diagnozi (spēju saprast vai izteikt runu), Brūsa stāvoklis ir progresējis. Tagad mums ir precīzāka diagnoze: frontotemporālā demence. Diemžēl komunikācijas problēmas ir tikai viens simptoms slimībai, ar kuru saskaras Brūss. Tas ir sāpīgi, bet vienlaikus tas ir atvieglojums, jo beidzot ir skaidra diagnoze." Šāds ir Vilisa ģimenes paziņojums ASV Frontotemporālās deģenerācijas asociācijas mājaslapā.

Ko par frontotemporālo demenci vajadzētu zināt, kādiem simptomiem pievērst uzmanību un kā veidot attiecības ar tuvinieku, kuram uzstādīta šāda (vai līdzīga) diagnoze, stāsta Veselības centru apvienības (VCA) "Neiro" klīnikas vadītājs, neirologs Jānis Mednieks.

Afāzija – runas un saprašanās zagle

"Afāzija, ko sākotnēji konstatēja slavenajam aktierim, ir postošs stāvoklis, kas nozog cilvēkam iespēju sazināties, apgrūtinot spēju rakstīt vai runāt, vai pat saprast, ko citi saka. Primārā progresīvā afāzija (PPA) ietver izmaiņas spējā lietot valodu, lai runātu, lasītu, rakstītu un saprastu, ko citi saka. Ir pat izdalīti trīs ļaunie A:

• anomija jeb grūtības izgūt vārdus – tā piemīt gandrīz visiem cilvēkiem ar afāziju;
• aleksija, kas apzīmē lasīšanas izpratnes grūtības;
• agrafija, kas apzīmē rakstiskās izteiksmes grūtības," skaidro neirologs.

Afāzijas gadījumā cilvēkam var rasties problēmas ar vārdu atrašanu, atbilstīgu vārdu lietojumu, piemēram, kad īstā vārda vietā izmanto vārdu ar citu nozīmi, ar runas kontroli (runā nemierīgi, parādās pēkšņas pauzes, izmanto īsus runas fragmentus), ar vārdu esamību, kad cilvēks izdomā muļķīgus, neesošus vārdus un izkaisa tos runā un rakstībā, kā arī ar rakstību, pieļaujot daudz gramatisko kļūdu, izlaižot teikuma daļu utt.

Biežākais afāzijas cēlonis ir insults, taču tai var būt arī citi iemesli, piemēram, traumatisks smadzeņu bojājums, smadzeņu audzējs, smadzeņu infekcija. "Vieglākas afāzijas formas ārstēšana var būt atjaunojoša, izmantojot runas terapiju, lai pārkvalificētu smadzenes atpazīt vārdus, runāt un rakstīt. Savukārt deģeneratīviem stāvokļiem sagaidāma turpmāka pastiprināšanās un šādā gadījumā ir paredzēta kompensējoša palīdzība attēlu un lielas drukas formāta veidā, lai spētu sazināties. Atveseļošanās dažādiem cilvēkiem ievērojami atšķiras. Paredzamākais ilgtermiņa atveseļošanās rādītājs ir sākotnējās afāzijas smagums, kā arī bojājuma vieta un lielums. Tomēr pilnīga atveseļošanās no afāzijas, kā iemesls bijis insults, ir maz ticama, ja simptomi saglabājas ilgāk par sešiem mēnešiem pēc insulta. Negatīvi uzlabošanos var ietekmēt pēcinsulta depresija un sociālā izolācija pēc afāzijas sākuma," skaidro neirologs.

Kas ir frontotemporālā demence?

Brūsa Vilisa gadījumā afāzija norādīja uz frontotemporālo demenci, ar ko nu aktierim un viņa ģimenei būs jāsadzīvo, apzinoties, ka slimība nav izārstējama.

Lieki piebilst, ka diagnoze demence ne tikai mulsina, bet pat biedē. Demence visbiežāk asociējas ar slimību, kas skar tikai vecus cilvēkus un nereti tautā to mēdz saukt par vecuma plānprātu. Tomēr demenci nevajadzētu tik ļoti vienkāršot – slimībai ir daudz veidu, turklāt ar to var sasirgt arī nebūt ne tikai sirmā vecumā.

"Demence ir kognitīvo spēju zudums tādā mērā, ka tas ietekmē cilvēka spēju pilnvērtīgi veikt ikdienas aktivitātes. Savukārt frontotemporālā demence jeb FTD ir viens no demences veidiem – tas ir vispārīgs termins smadzeņu darbības traucējumu grupai, kas galvenokārt skar smadzeņu priekšējo un temporālo daivu. Šīs smadzeņu zonas parasti ir saistītas ar personību, uzvedību un valodu. Tātad lielākā daļa nervu šūnu zuduma notiek zonās, kas kontrolē, piemēram, uzvedību, spriest spēju, empātiju. Priekšējā smadzeņu daiva ir atbildīga par domāšanu, emocijām, personību, spriedumu izveidi, kustību un paškontroli, atmiņu un citiem procesiem. Līdz ar to – ja cilvēkam pasliktinās uzvedība, ja ir redzams, ka izmainās personība, rodas grūtības runāt vai saprast valodu, iespējams, tas liecina par FTD attīstību un noteikti būtu nepieciešama neirologa konsultācija, lai noteiktu diagnozi," saka ārsts.

ASV Nacionālais novecošanas institūts (NIA) apkopojis, ka FTD mēdz rasties cilvēkiem jaunākā vecumā nekā citi demences veidi. Amerikā no tās cieš 50 000 līdz 60 000 cilvēku. Aptuveni 60% saslimušo ir vecumā no 45 līdz 64 gadiem, tomēr FTD var attīstīties arī vēlāk. Kopumā – 10% līdz 20%  no visiem demences gadījumiem jaunākā vecumā ir tieši FTD.

Frontotemporālās demences simptomi

Neirologs min, ka FTD simptomi izpaužas kognitīvajā un emocionālajā sfērā, kā arī uzvedībā. Lūk, spilgtākās FTD pazīmes!

• Situācijai nepiemērota sociālā uzvedība;
• Saskarsmes prasmju pasliktināšanās, piemēram, empātijas zudums pret citu jūtām;
• Sprieduma trūkums;
• Intereses trūkums, apātija, ko var sajaukt ar depresiju;
• Atkārtota kompulsīva uzvedība, piemēram, piesitieni, aplaudēšana;
• Personīgās higiēnas samazināšanās;
• Izmaiņas ēšanas paradumos, kas parasti ir pārēšanās, saldumu un ogļhidrātu pastiprināta uzņemšana;
• Neēdamu priekšmetu ēšana.

FTD ir vairāki veidi, taču  izplatītākais ir uzvedības varianta FTD. Šīs slimības simptomi var ietvert:

• problēmas plānošanā un secīguma noteikšanā, piemēram, cilvēkam zūd izpratne, kuri rīcības soļi ir vispirms un kuri – nākamie;
• grūtības noteikt uzdevumu vai darbību prioritātes;
• vienu un to pašu darbību (vai vārda) atkārtošanu;
• impulsīvu rīcību vai nepiedienību teikšanu vai darīšanu, neņemot vērā to, kā citi to uztver;
• neieinteresētību par ģimeni vai aktivitātēm, kas līdz šim bijušas svarīgas.

Kas izraisa FTD?

Neirologs uzsver, ka vairumā gadījumu FTD cēlonis nav zināms: "FTD gadījumā smadzeņu frontālās un temporālās daivas saraujas, turklāt smadzenēs uzkrājas noteiktas vielas – patoloģiski proteīni, FTD gadījumā konstatē arī dažādas specifiskas iekaisīgas izmaiņas. Kas tieši izraisa šīs izmaiņas, parasti nav zināms. Tomēr tiem cilvēkiem, kuru ģimenes anamnēzē jau ir FTD, ir lielāka šādu traucējumu varbūtība. Aptuveni 10 līdz 30% uzvedības varianta FTD gadījumu izcelsme ir specifiski ģenētiski iemesli. Taču vairāk nekā pusei cilvēku, kuriem attīstās FTD, ģimenes anamnēzē nav demences. Arī tas ir jāņem vērā."

Kā ārstē FTD un vai to var izārstēt?

FTD nevar izārstēt, un ārstēšana nepalēnina vai neaptur slimības progresēšanu, taču ir veidi, kā var palīdzēt pārvaldīt simptomus. "FTD ir progresējoša, kas nozīmē, ka simptomi laika gaitā pasliktinās. Agrīnā stadijā var būt tikai viens simptoms, taču slimībai progresējot, parādās arī citi.  Dzīves ilgums ir grūti paredzams – daži pacienti nodzīvo pat vairāk nekā desmit gadus, savukārt citi – mazāk nekā divus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Vidējais paredzamais mūža ilgums ir no septiņiem līdz 13 gadiem," norāda ārsts.

Ja tuviniekam ir demence (un/vai afāzija)

Iespējams, ka ar FTD sirgstoša cilvēka ģimenes locekļi un draugi var greizi interpretēt viņa rīcību – rupjību vai sociāli neatbilstošu uzvedību – domājot, ka tā ir apzināta. Tādā gadījumā, protams, var rasties nemitīgas domstarpības, dusmas un strīdi, kas nenāk par labu ne sasirgušajam, ne līdzcilvēkiem. Neirologs uzsver: "Svarīgi saprast, ka cilvēks ar šādu smadzeņu deģenerāciju nevar kontrolēt savu uzvedību un viņam trūkst izpratnes par savu slimību. Tuviniekiem un aprūpētājiem vajadzētu palīdzēt sasniegt visaugstāko iespējamo funkciju līmeni, lai viņš varētu piedalīties ikdienas dzīvē."

Kā līdzcilvēkiem pārvaldīt tuvinieka uzvedības izmaiņas?

Balstoties uz pētījumiem un ieteikumiem, neirologs skaidro, kādas varētu būt FTD pacienta līdzcilvēku uzvedības izmaiņu pārvaldības stratēģijas.

Centies pieņemt. Strīdi vai argumentācija nepalīdzēs, jo cilvēks ar FTD nevar kontrolēt uzvedību vai saprast, ka ir dīvains vai kaitinošs. Tā vietā esi pēc iespējas iejūtīgāks un saproti, ka tā ir slimība, kas runā.

Paņem pauzi. Ja jūti, ka ir grūti savaldīties, dziļi ieelpo, noskaitiet līdz desmit vai atstāj telpu uz dažām minūtēm.

Ierobežo izvēles iespējas un piedāvā konkrētas izvēles, lai tiktu galā ar apātiju. Atvērtie jautājumi, piemēram, "ko tu vēlies šodien darīt?" ir grūtāk atbildami nekā konkrētie, piemēram, "vēlies doties uz parku vai palikt tepat dārzā?".

Saglabā dienas režīmu, samazini traucējošos faktorus un nemaini vidi, lai mazinātu apjukumu un uzlabotu viņa miegu.

Ja problēma ir ēšana, apsver iespēju to uzraudzīt, ierobežot ēdiena izvēli. Aizslēdz pārtikas skapi, ledusskapi un centies novērst uzmanību uz ko citu.

"Joprojām nav iespējama efektīva neirodeģeneratīvo slimību ārstēšana, bet gan tikai simptomu mazināšana. Tomēr aicinu šos cilvēkus un viņu tuviniekus meklēt palīdzību. Pirmkārt, ir svarīgi, ka piederīgie saprot diagnozi. Otrkārt, zināšana dod iespēju plānot un pielāgot dzīvi, atrisināt kādus svarīgus jautājumus, kamēr tas ir iespējams. Treškārt, jāņem vērā zinātnes faktors – jo ātrāk spējam diagnosticēt šos traucējumus, jo labāka ir arī terapeitisko pētījumu iespējamība. Nebaidies runāt par neirodeģeneratīvām slimībām! Tikai tā – vairāk pētot, zinot un izprotot –  var mazināt sabiedrībā stigmu un palīdzēt slimības skartajiem cilvēkiem," uzsver neirologs.