medicine.lv skaitļos

Lietotāji online62
Aktīvie uzņēmumi12750
Nozares raksti11943
Ekspertu atbildes21477
Retā Villebranda slimība: Kā to atpazīt? : Latvijas veselības portāls | medicīnas uzņēmumi | medicine.lv

Retā Villebranda slimība: Kā to atpazīt?

Freepik.com/ freepik
Foto: Freepik.com/ freepik

Raksta autore: Baiba Ziemele, Latvijas Hemofilijas biedrības (LHB) valdes priekšsēdētāja, Pasaules Hemofilijas federācijas (WFH) Villebranda un ultra-reto asins recēšanas traucējumu zinātniskās komitejas locekle, Sieviešu un meiteņu ar asins recēšanas traucējumiem komitejas locekle, Eiropas Hemofilijas konsorcija (EHC) Villebranda slimības komitejas locekle.

Katrs otrais ir dzirdējis par hemofiliju, bet tas ir tikai viens no asins recēšanas traucējumiem. Aptuveni 1% sabiedrības var būt pazemināts Villebranda faktora (VWF) līmenis asinīs, bet 1 no 10 000 cilvēkiem Villebranda slimība (VWD) izpaužas klīniski – nepieciešami medikamenti, lai apturētu vai novērstu asiņošanas.

Villebranda slimība ir reta un tā skar vairāk cilvēku nekā hemofilija, bet simptomi nereti ir salīdzinoši vieglāki, tāpēc no pirmās asiņošanas līdz diagnozei var paiet pat 15 gadi. Reizēm Villebranda slimību pacientiem atklāj tikai pēc nopietnas traumas, avārijas, stomatoloģiskas vai ķirurģiskas procedūras, vai dzemdībās. Šo diagnozi ir būtiski zināt laikus, lai ne vien apturētu asiņošanu, bet arī piemeklētu atbilstošas terapijas citu slimību ārstēšanai un novērstu asiņošanas riskus operāciju laikā un līdzīgās situācijās. Maldīgais uzskats, ka Villebranda slimība izpaužas tikai vieglā formā, liedz pacientiem ar smagākiem simptomiem saņemt atbilstošu medicīnisko aprūpi. Slimības ignorēšana nereti beidzas ar stresa un pārdzīvojumu pilnām situācijām, kad mediķiem neizdodas ātri apturēt asiņošanu operāciju laikā, pēc traumām vai pacientam jāatgriežas pie ārsta ar asiņojošām brūcēm pēc dažādām manipulācijām, piemēram, zoba izraušanas vai biopsijas.

Villebranda slimību 1926. gadā atklāja somu ārsts Dr. Ēriks von Villebrands, kurš aprakstīja iedzimtu asins recēšanas traucējumu, kas bija atšķirīgs no hemofilijas – pirmā zināmā paciente no Ālandu salām Baltijas jūrā nomira pusaudža vecumā no smagas asiņošanas menstruāciju laikā, arī citi četri viņas ģimenes locekļi nomira no nekontrolējamas asiņošanas. Lai gan VWD ir biežāk sastopamais asins recēšanas traucējums, tās diagnostika un ārstēšana ir daudz sarežģītāka nekā hemofilijai, arī pieejamo medikamentu klāsts ir daudz mazāks un trūkst izpratnes par asiņošanas kontroli. Villebranda slimību nevar izārstēt, ar to jāsadzīvo visu mūžu.

Simptomi

Banner 280x280

Galvenie Villebranda slimības simptomi ir:

  • bieža vai ilga deguna asiņošana;
  • spontānas asiņošanas mutes dobumā;
  • zilumi rodas viegli (arī bez iemesla) un/vai ilgi nepāriet;
  • ilga asiņošana no nelieliem savainojumiem (piemēram, pēc skūšanās);
  • asiņošana zarnu trakta sākumā vai beigās;
  • stipra vai ilga (ilgāk par septiņām dienām) asiņošana mēnešreižu laikā;
  • ilga asiņošana pēc savainojumiem, operācijām, zobārsta vai dzemdībām;
  • smagākos gadījumos – asiņošana locītavās un/vai muskuļos.

Daudzi pacienti savus simptomus normalizē, cenšas ar tiem samierināties un sadzīvot; asiņošanas biežums un stiprums var atšķirties un mainīties dzīves laikā. Pat vienā ģimenē var novērot atšķirīgus asiņošanas simptomus. Starptautiskā Trombozes un Hemostāzes biedrība ir definējusi pazīmes, kas palīdzēs novērtēt vai asiņošana ir nozīmīga – tās pieejamas arī latviešu valodā. Lai izvērtētu pacienta asiņošanas fenotipu, izmanto Asiņošanas novērtēšanas rīkus (Bleeding Assessment Tools jeb BAT), kas pieejami arī latviešu valodā www.hemofilija.lv

Diagnostika

Villebranda slimības diagnostikai izmanto dažādus laboratorijas testus – svarīgi atcerēties, ka sievietēm Villebranda un citu faktoru līmenis un aktivitāte jāmēra cikla trešajā - piektajā dienā, bet grūtniecības laikā asins analīzes ne vienmēr uzrādīs patiesu rezultātu, jo faktoru līmeņi šajā laikā pieaug. Visprecīzāk Villebranda slimību un tās tipus var diagnosticēt ar gēnu testu palīdzību, kas Latvijā pieejami Reto slimību programmas ietvaros. Villebranda slimību izraisa gēnu mutācija, ko nākamām paaudzēm, atkarībā no slimības tipa, nodod dominantā vai recesīvā veidā.

2021. gadā izdotās Villebranda slimības ārstēšanas un diagnostikas vadlīnijās ieteikts diagnosticēt Villebranda slimību ikvienam, kuram VWF līmenis asinīs ir zemāks par 30% vai tad, ja ir netipiski stipras asiņošanas epizodes, bet faktora līmenis nepārsniedz 50%. Pamatojoties uz Villebranda faktora defekta veidu, iedala trīs tipus – daļējs (1.tips) vai pilnīgs (3.tips) Villebranda faktora deficīts un kvalitatīvs jeb funkcionāls Villebranda faktora defekts (2.tips, ko iedala četros apakštipos). 3.tipa VWD sastopams tikai vienam cilvēkam no miljona, bet 2. tips – aptuveni 20% no visiem pacientiem. No slimības tipa atkarīga terapijas izvēle.

Vēl nesen Villebranda slimību SSK-10 klasifikatorā apzīmēja ar vienu kodu – D68.0, bet 2022. gada 1.oktobrī tas tika paplašināts un tagad katram Villebranda slimības tipam ir atšķirīgs SSK-10 kods. Ņemot vērā, ka Villebranda slimība un katrs tās tips ir reta slimība, tiem piešķirti ORPHA kodi. Tabulā apkopotā informācija noderēs ģimenes ārstiem un speciālistiem, lai aizpildītu pacienta reģistrācijas karti iekļaušanai Reto slimību reģistrā atbilstoši normatīvajam regulējumam.

Latvijā līdz šim reģistrēti 119 cilvēki ar hemofiliju, 31 cilvēks ar dažādiem ultra-retiem asins recēšanas traucējumiem, un 90 cilvēki ar Villebranda slimību - aptuveni puse no visiem, kuri dzīvo ar šīs slimības simptomiem. Tikai septiņiem no viņiem noteikts VWD tips. Tikai 26 saņēmuši medikamentus no Kompensējamo zāļu saraksta, kur šai diagnozei iekļauts tikai viens medikaments. Desmopresīnu nedrīkst lietot cilvēki ar VWD 2B tipu, tas nav efektīvs 2M, 2N un 1C tipa ārstēšanā, un nesniedz terapeitisko efektu cilvēkiem ar VWD 3.tipu. Šiem pacientiem, lai apturētu vai novērstu asiņošanu, nepieciešami koagulācijas faktora koncentrāti, kas satur arī Villebranda faktoru – ārstēšanai pēc vajadzības un profilaktiskā režīmā. Tādi Latvijā pagaidām nav pieejami ārpus klīniskajām universitātes slimnīcām.

Ārstēšana

Villebranda slimības ārstēšanas mērķis ir apturēt vai novērst asiņošanu – vai nu uzlabojot recēšanas procesu (ar traneksāmskābi vai aminokapronskābi), vai palielinot Villebranda faktora līmeni asinīs (ar desmopresīnu vai faktora koncentrātiem, kas satur Villebranda faktoru). Terapijas izvēle atkarīga no pacienta VWD tipa, faktoru līmeņiem asinīs, asiņošanas vai plānotās operācijas apjoma. Ārēju ievainojumu ārstēšanai noder arī fibrīna līme, bet dažām sievietēm menstruālās asiņošanas kontrolei var piedāvāt hormonālo terapiju. Ir pieejamas vadlīnijas sieviešu ar asins recēšanas traucējumiem aprūpei pirms un pēc grūtniecības un grūtniecības laikā.

Kā jebkurš, arī cilvēki ar Villebranda slimību var saslimt ar dažādām slimībām. Jāatceras, ka vienmēr pirms izrakstīšanas un lietošanas jāiepazīstas ar zāļu aprakstu – daudzi medikamenti palielina asiņošanas risku. Cilvēki ar asins recēšanas traucējumiem nedrīkst lietot aspirīnu, nestereoīdos pretiekaisuma līdzekļus, un dažus uztura bagātinātājus. Piesardzība jāievēro arī veicot, piemēram, manikīru vai pedikīru, lai nesavainotu ādu, kā arī nedrīkst veikt dažas skaistumkopšanas procedūras. Zilumi var veidoties arī pēc parastas masāžas, vai reizēm no nospiedošiem apaviem, apģērba, somas. Regulāri jāpārbauda dzelzs un ferritīna līmenis asinīs, lai laikus konstatētu dzelzs deficītu, kas var rasties no biežām asiņošanām. Lai stiprinātu muskulatūru un locītavas, visiem cilvēkiem ar asins recēšanas traucējumiem iesaka fizioterapiju un vieglas sporta nodarbības. Ja asiņošana ir ļoti stipra vai aizdomīgi ilga, nekavējoties jāvēršas pēc medicīniskās palīdzības.

Raksta avots: Ārsts.lv

 

Dalies ar šo rakstu

Komentāri

=

* Lūdzu aizpildi summu vārdiski latviešu valodā ar visām garumzīmēm!

SIA "Latvijas Tālrunis" aicina interneta lietotājus - portāla lasītājus, rakstot komentārus par publicētajiem rakstiem un ziņām, ievērot morāles, ētikas un pieklājības normas, nekūdīt uz vardarbību, naidu vai diskrimināciju, neizplatīt personas cieņu un godu aizskarošu informāciju, neslēpties aiz citas personas vārda, neveikt ar portāla redakciju nesaskaņotu reklamēšanu. Gadījumā, ja komentāra sniedzējs neievēro iepriekšminētos noteikumus, viņa komentārs var tikt izdzēsts un SIA "Latvijas Tālrunis" ir tiesības informēt uzraudzības iestādes par iespējamiem likuma pārkāpumiem.

Uzņēmumi, saistīti ar raksta tematiku nozarē "Kardioloģija / sirds un asinsvadu sistēma":

Uzņēmumi nozarē "Kardioloģija / sirds un asinsvadu sistēma"

Zepter International Baltic, SIA

Zepter International Baltic, SIA

Zepter International ir starptautisks Šveices privātuzņēmums, ko 1986. gadā izveidoja Filips Zepters. Kopš darbības sākuma Zepter International ir kļuvis par starptautisku vairāku zīmolu uzņēmumu, kas ražo, izplata un pārdod ekskluzīvas, augstas kvalitātes patēriņa preces visā pasaulē, galvenokārt izmantojot savu tirdzniecības tīklu, kā arī augstākās klases veikalus. Uzņēmums Zepter International ir iekarojis pasauli ar vairāk nekā 100 000 konsultantu palīdzību, kuri pārstāvējuši Zepter vārdu, pārdodot aptuveni miljardu produktu 60 valstīs un izmantojot vairāk nekā 400 000 kvadrātmetru biroja telpu. Uzlabojot dzīvesveidu visā pasaulē, šodien 8 Zepter rūpnīcas Vācijā, Itālijā un Šveicē ražo simtiem augstākās klases produktu ikdienas veselīgam dzīvesveidam, veselības aprūpes un skaistumkopšanas vajadzībām.  

Misija   

Cilvēku veselība, skaistums un labsajūta līdz ar apkārtējai videi nekaitīgu produkciju, tās apkalpošanu un izglītošanu ekoloģijas jautājumos – tādi Zepter group ilgtermiņa mērķi. Tagad vairāk nekā jebkad ikvienam ir vajadzīga Zepter produkcija, jo Zepter Veselības misija ir vienkāršs un dabisks veids, kā uzlabot jūsu ikdienas dzīvi.    

Dzīvo labāk. Dzīvo ilgāk.  

Nedēļas tēma

Kas ir varikoze, un kāpēc tās ārstēšana ir būtiska?

Kas ir varikoze, un kāpēc tās ārstēšana ir būtiska?

Varikoze ir apakšējo ekstremitāšu slimība, kas var skart cilvēkus jebkurā vecumā. Lauma Medical sortimentā ir dažādu modeļu kompresijas izstrādājumi, un tos noteikti var izmantot varikozes gadījumā. Kompresijas izstrādājumi palīdz uzlabot asins plūsmu un samazināt diskomfortu, kas saistīts ar šo slimību. Uzzināsim vairāk! 

Aktuālie piedāvājumi

Aicinājums piedalīties pētījumā par sieviešu veselības pratību 

Aicinājums piedalīties pētījumā par sieviešu veselības pratību 

Lai izprastu, cik liela nozīme bijusi veselības mācības apguvei izglītības iestādēs un kā tā ietekmē sieviešu veselības pratību reproduktīvā vecumā, tiek veikts medicīnas pētījums, kura ietvaros tiek aicinātas piedalīties sievietes reproduktīvā vecumā. Uzzināsim vairāk! 

La Vie Clinic: mūsdienīga pieeja skaistumkopšanai un veselībai bez ķirurģijas

La Vie Clinic: mūsdienīga pieeja skaistumkopšanai un veselībai bez ķirurģijas

Pateicoties mūsdienu tehnoloģijām, daudzas estētiskās problēmas tagad var atrisināt bez ķirurģiskas iejaukšanās. La Vie Clinic filiālē Jaunajā Teikā pieejams plašs sertificētu un efektīvu aparātu klāsts, kas ļauj pielāgot procedūras individuāli katra klienta vajadzībām. No lāzeratjaunošanas līdz aparātmasāžai un ķermeņa konturēšanai – katrai metodei ir savas priekšrocības. 

Ko ēst pirms un pēc treniņa: uzturvielas, kas padara sportošanu efektīvāku

Ko ēst pirms un pēc treniņa: uzturvielas, kas padara sportošanu efektīvāku

Regulāras fiziskās aktivitātes ir daļa no darba ceļā uz veselīgu un spēcīgu ķermeni. Muskuļu atjaunošanās un augšana, ķermeņa enerģija un izturība lielā mērā ir atkarīga no uztura, īpaši no uzturvielām, kas tiek patērētas pirms un pēc treniņa. Uzzināsim par uzturvielām, kas palīdzēs gūt maksimālu labumu no sporta!

Video

Produktu testi

Testa rezultāti: "Memo-Prime" kognitīvās veselības atbalstam

Testa rezultāti:

Februārī un martā Medicine.lv sadarbībā ar starptautisko zīmolu "Coral Club" piedāvāja izmēģināt "Memo-Prime" – inovatīvu kompleksu kognitīvās veselības atbalstam, kas palīdz uzlabot atmiņu, koncentrēšanās spējas un darba spējas.

Testa rezultāti: LIVEO intime – efektīvs palīgs intīmajai mikroflorai

Testa rezultāti: LIVEO intime – efektīvs palīgs intīmajai mikroflorai

Februārī Medicine.lv sadarbībā ar Latvijas farmācijas uzņēmumu SIA SAGITUS piedāvāja testam īpašu produktu LIVEO intime - pienskābo baktēriju kompleksu sievietēm. 

Protivity Ultra – spēkam, veselībai un enerģijai

Protivity Ultra – spēkam, veselībai un enerģijai

Martā Medicine.lv sadarbībā ar starptautisko zīmolu "Coral Club" piedāvā testēt "Protivity Ultra" – sabalansētu aminoskābju kompleksu, kas palīdz papildināt olbaltumvielu deficītu, paātrināt muskuļu atjaunošanos un palielināt izturību.  

Testa rezultāti: Sleep Complex Max kvalitatīvam miegam un organisma atslābināšanās veicināšanai

Testa rezultāti: Sleep Complex Max kvalitatīvam miegam un organisma atslābināšanās veicināšanai

Februārī Medicine.lv sadarbībā ar SIA "MV Health" piedāvāja testēt uztura bagātinātāju Sleep Complex Max kvalitatīvam miegam un organisma atslābināšanās veicināšanai.

Izstāsti Latvijai veselības receptes

Baltic Beach Hotel & SPA medicīnas SPA centrs: Izstāsti Latvijai – Veselības receptes

Baltic Beach Hotel & SPA medicīnas SPA centrs: Izstāsti Latvijai – Veselības receptes

Jūrmalas kūrortviesnīca “Baltic Beach Hotel & SPA” priecē ar unikāliem piedāvājumiem! 

Jūrmalas slimnīca - augsta līmeņa ultrasonogrāfiski izmeklējumi grūtniecēm: Izstāsti Latvijai – Veselības receptes

Jūrmalas slimnīca - augsta līmeņa ultrasonogrāfiski izmeklējumi grūtniecēm: Izstāsti Latvijai – Veselības receptes

Augsta līmeņa ultrasonogrāfiski izmeklējumi grūtniecēm - Jūrmalas slimnīca nodrošina augļa izmeklējumus grūtniecēm, izmantojot jaunākās paaudzes premium klases ultrasonogrāfijas (USG) iekārtu Volusan Expert 22. 

Uzņēmums, kura darbības sfēra var būt līdziga raksta tematikai:

Darba laiks

  • P.900-1700
  • O.1000-1800
  • T.900-1700
  • C.1000-1800
  • P.900-1600
  • S.-
  • Sv.-

Juridiskie dati

  1. 40003262201
  2. LV40003262201
  3. "SWEDBANK", AS
  4. LV98HABA0019408032388
  5. 10.08.1995
  6. Rīga, Krišjāņa Barona iela 32, LV-1011

Apraksts

Zepter International ir starptautisks Šveices privātuzņēmums, ko 1986. gadā izveidoja Filips Zepters. Kopš darbības sākuma Zepter International ir kļuvis par starptautisku vairāku zīmolu uzņēmumu, kas ražo, izplata un pārdod ekskluzīvas, augstas kvalitātes patēriņa preces visā pasaulē, galvenokārt izmantojot savu tirdzniecības tīklu, kā arī augstākās klases veikalus. Uzņēmums Zepter International ir iekarojis pasauli ar vairāk nekā 100 000 konsultantu palīdzību, kuri pārstāvējuši Zepter vārdu, pārdodot aptuveni miljardu produktu 60 valstīs un izmantojot vairāk nekā 400 000 kvadrātmetru biroja telpu. Uzlabojot dzīvesveidu visā pasaulē, šodien 8 Zepter rūpnīcas Vācijā, Itālijā un Šveicē ražo simtiem augstākās klases produktu ikdienas veselīgam dzīvesveidam, veselības aprūpes un skaistumkopšanas vajadzībām.  

Misija   

Cilvēku veselība, skaistums un labsajūta līdz ar apkārtējai videi nekaitīgu produkciju, tās apkalpošanu un izglītošanu ekoloģijas jautājumos – tādi Zepter group ilgtermiņa mērķi. Tagad vairāk nekā jebkad ikvienam ir vajadzīga Zepter produkcija, jo Zepter Veselības misija ir vienkāršs un dabisks veids, kā uzlabot jūsu ikdienas dzīvi.    

Dzīvo labāk. Dzīvo ilgāk.  

 
Vairāk

Atslēgvārdi

Gaismas terapija Bioptron, Kvantu hipergaisma, Zepter.

Zepter Latvija, Zepter Live100, Zepter international, Zepter, Gaismas terapija, kvantu hipergaisma, ārstēšana ar gaismu, Bioptron, Medolight, BluDoc, brilles, optika, lēcas, acis, Hyperlight, Hyperlighteyewea, tīrs gaiss, Myion, gaisa attīrīšana, Therapyairion, hepafiltrs, tīrs ūdens, AqueenaPro, EdelWasswer, veselīgs miegs, Quanomed, matrači, spilveni, virtuves kombains, veselīgs dzīvesveids, MoreJuice Press Frozen, VacSy, Artmixpro, Artmix, Juicepress, Zepter trauki, gatavo veselīgi, Zepter nazis, Felix Solingen, Zepter trauki, virtuves trauku komplekts, nerūsējošais tērauds, CleanSy, katli, Masterpiece Cookware, Masterprice – šedevru kolekcija, Tableware collection, Zepresso kafija, kafijas automāti, Ze-presso, tīra māja,  TuttoLuxo, Tuttosteamy Gold, TurboHandy 2in1, Cleansy Acrobaz, kosmētika, pret novecošanos, OXYspray, SwissologicaL, pretgrumbu serums, Ladanza, Šveices kosmētika, sinerģijas hipergaismas losjona, Losjons Synergy Hyperlight subcellular, smaržas sievietēm, Absulument parfumeur, Luxuru Overdose, vīriešiem, Philip for men, Philip Zepter pulksteņi, Pārtikas piedevas, uztura bagātinātāji, esi vesels, mierīga diena un nakts, dzīves kvalitātei, veselam kaklam, aknu veselībai, bez smaguma sajūtas vēderā, dzīvo labāk, dzīvo ilgāk.


Vairāk

Foto 41

Kvantu hipergaisma Bioptron stomatoloģijā
BABYQUANO matrači, augstākā kvalitāte, 100� dabīgs latekss
BIOPTRON Balva Estētiskā medicīna
COBALT ROYAL, Porcelāna trauki.
Dzivo bez sāpēm Medolight
EdelWasser mūsdienīga ūdens attīrīšanas sistēma
Therapija Air veselīgāks un tīrāks gaiss par 99%
Bioptron kvantu hipergaisma dabiskai imunitātes stiprināšanai
Bioptron kvantu hipergaisma sporta medicīnā
Kvantu hipergaisma Bioptron brūču ārstēšanai
Kvantu hipergaisma Bioptron dermatoloģija
Kvantu hipergaisma Bioptron matu un galvas ādas slimībām
Kvantu hipergaisma Bioptron pediatrijā
Kvantu hipergaisma Bioptron pie sezonālu afektīvu traucējumu (SAR)
Kvantu hipergaisma Bioptron pretnovecošanas un estētiskajā medicīnā
Kvantu hipergaisma Bioptron sāpju noņemšanai
Kvantu hipergaisma Bioptron sāpju noņemšanai
Kvantu hipergaisma Bioptron stomatoloģijā
Progresīva tehnoloģija, patentēta Šveices inženierija augsta kvalitāte - Bioptron Hyperlight Optics
Theraphy Air jūsu risinājums pret sezonālām alerģijām
Gaisa attīrīšana, tīrs gaiss 99.9�, HEPA filtrs, filtrēšanas sistēma
Gaisa attīrītājs, gaisa jonizēšana, Myion
Hyperlighteyewear,optika,Aizsargā acis, optimizē smadzeņu darbību
Kvantu hipergaisma Bioptron
Kvantu hipergaisma
Medolight gaismas terapija,ārste bez zālēm
MyIon valkājams gaisa attīrītājs,elpo tīru gaisu
More Juice press Frozen,svaiga sula,laba veseliba
Nazis Felix Solingen, Olīvu koka dārzeņu  pīlinga nazis
Nerūsējošs tērauds, katli,gatavo sautējumus,zupas, gaļas ēdienu, veselīga maltīte.
Olīvu koka SANTOKU nazis, Zepter nazis,
QUADRA grila panna, Gatavo veselīgi, gatavo bez taukiem
QUANOMED veselīgs sapnis
SANTOKU nazis edition NR. 1 ar atverēm,kvalitāte, šefpavāra naži
Stikla tvertne, ēdienu uzglabāšanas sistēma VacSy
TherapyAir Smart,  veselīgs gaiss,  dzive bez alerģijas
Tīrs ūdens, pasargās jūsu veselību, EdelWasser
TīrsgaissTherapyAir Smatr,dzīve bez alerģijām,gaisa kvalitāte,dzīvo vesels
Uzglabā ilgāk, ekoloģiski nekaitīgas, VacSy
Vairak vitamīnu, smūtiji, More Juice Press

Mājas lapa internetā