Idiopātiskā plaušu fibroze (IPF) ir draudi dzīvībai – slimība, kura nav izārstējama, tomēr tās gaitu var palēnināt, lietojot mūsdienīgus medikamentus, tādēļ būtiska ir tās agrīna, savlaicīga diagnostika, kas var ievērojami uzlabot pacienta paredzamo dzīvildzi. Problēma: slimības simptomi ir nespecifiski, tie līdzinās daudzu citu, ievērojami biežāk sastopamu slimību simptomiem.

Šobrīd IPF ārstēšanai ir reģistrēti divi, bet reģistrēšanas procesā ir vēl viens medikaments, kas aizkavē IPF progresiju. Pastāvīgi dažādās pētījumu fāzēs atrodas vairāki medikamenti, tomēr līdz šim nav izdevies rast tādu molekulu, kas pilnībā apstādinātu plaušu fibrozes attīstību. Šī iemesla dēļ ir kritiski svarīgi IPF pacientus pēc iespējas ātrāk identificēt un uzsākt ārstēšanu. Tas prasa gan sabiedrības, gan ārstniecības personu, kā arī politisko lēmēju izpratni un atbalstu, intervijā pastāstīja Paula Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas Plaušu slimību un torakālās ķirurģijas centra vadītāja pneimonoloģe Zaiga Kravale.

Kas ir idiopātiskā plaušu fibroze un ko tā apdraud?

Vispirms noder izpratne par jēdzienu “idiopātiska”, kas medicīnā nozīmē to, ka slimības cēloņi nav pilnībā zināmi. IPF gadījumā ir tieši tā. Dažreiz ar studentiem jokojam, ka, atbildot uz jautājumu par kādas slimības rašanās cēloņiem, bieži var minēt, ka tā ir idiopātiska. Tomēr jāsaprot, ka šo terminu lieto tad, ja slimības cēlonis mūsdienu medicīnā nav zināms, nevis ja students nav iemācījies atbilstošo tēmu. Fibroze ir rētaudu ieaugšana plaušās. Veidojoties rētaudiem, plaušās mazinās tilpums, kā arī plaušu funkcija – spēja pārnest skābekli asinīs. Tā ir pakāpeniski progresējoša slimība, kura progresē mēnešu līdz dažu gadu laikā, līdz izraisa pacientu elpošanas mazspēju. Parasti IPF skar vīriešus pēc 50 gadu vecuma, smēķētājus vai bijušos smēķētājus, tomēr tā skar arī sievietes, kā arī var būt sastopama jaunākā vecumā, ja tā ir bijusi pacienta ģimenē kādam no asinsradiniekiem, ‒ to sauc par ģimenes IPF.

Kas sekmē rētaudu veidošanos?

Katru gadu par šo slimību uzzinām arvien vairāk, un uzskatu, ka varbūt pēc desmit divdesmit gadiem vārds “idiopātiska” plaušu fibrozei vairs netiks izmantots, jo būs pilnībā noskaidroti slimību izraisošie faktori. Kā jau minēju iepriekš, klasisks IPF riska faktors ir smēķēšana, arī dažādi arodfaktori saistībā ar ilgstošu dažādu ķīmisko vielu vai putekļu ieelpošanu. Liela nozīme ir ģenētiskiem faktoriem – ir atklātas dažādas izmaiņas gēnos, kas ievērojami palielina plaušu fibrozes attīstības risku. Šobrīd ir zināms, ka slimība attīstās dažādu faktoru kombinācijas rezultātā. Pastāvīgi turpinās IPF riska faktoru, attīstības procesu un potenciālo medikamentu izpēte.

Kādi simptomi liecina par IPF?

Lielākā problēma jeb galvenais novēlotas slimības diagnostikas iemesls ir tās nespecifiskie simptomi, kas ir pakāpeniski progresējošs elpas trūkums un sauss klepus. Šādi simptomi ir raksturīgi vairākām citām slimībām. Nereti IPF slēpjas zem hroniskas sirds mazspējas vai hroniskas obstruktīvas plaušu slimības “maskas”, it īpaši, ja pacients ir smēķētājs, jo smēķēšana ir arī šo slimību riska faktors. Cilvēki pielāgojas pakāpeniski progresējošam elpas trūkumam, sāk darīt mazāk, iet lēnāk, apstāties, novēloti vēršas pie ārsta. Jāņem vērā, ka elpas trūkumu un hronisku, nezināmas izcelsmes klepu nevar uzskatīt par normu nevienā vecumā!

Pēc kādām pazīmēm diagnosticē IPF?

Pirmkārt, ir svarīgi zināt, ka šāda slimība eksistē, jo nevaram diagnosticēt to, ko nepazīstam. Kad pacients sūdzas par progresējošu elpas trūkumu vai sausu klepu ilgākā laika periodā, ārstam, pie kura pacients ir vērsies, ir jāizklausa pacienta plaušas. Tieši fonendoskops ir vērtīgākā ierīce, kuru izmantojot, varam saņemt pirmo signālu par plaušu fibrozes esību. Pacientam ar plaušu fibrozi virs plaušu lejasdaļām var dzirdēt sausus, sprakšķošus trokšņus visas ieelpas laikā – tos sauc par velkro tipa trokšņiem. Velkro trokšņus dzirdam, atverot somu, apavu, apģērba līpaizdares, vai pie ārsta, kad ir izmērīts asinsspiediens un tiek atvērta tonometra manšete. Velkro trokšņi ir raksturīgi ne tikai IPF, bet arī citām ar plaušu fibrozi saistītām slimībām. Tie ir jāuzskata par nopietnu signālu pacienta papildus izmeklēšanas nepieciešamībai. Vienmēr jāņem vērā, ka pacientam bez zināmām plaušu slimībām trokšņiem plaušās nevajadzētu būt. Nereti mani plaušu fibrozes pacienti ir stāstījuši, ka pēc trokšņu saklausīšanas pacientam ir izrakstītas antibiotikas kā pneimonijas gadījumā. Bet pacientam nav bijusi paaugstināta temperatūra vai izmaiņas analīzēs, kas par to liecinātu. Nākamais būtiskais posms ir pacientam nepieciešamais turpmākais izmeklējums – plānā slāņa datortomogrāfija, nevis krūškurvja rentgenogramma.

Kāpēc tieši plānā slāņa datortomogrāfija, nevis rentgens?

Plānā slāņa datortomogrāfija (iepriekš tika lietots termins “augstas izšķirtspējas datortomogrāfija”) dod iespēju pacienta krūškurvi redzēt ar 1 mm soli, tātad ir pieejami aptuveni 300 pacienta krūškurvja attēli dažādos līmeņos, kas ļauj ieraudzīt ļoti sīkas, smalkas nianses. Krūškurvja rentgenogramma savukārt ir tikai divi attēli. Ir ar ko salīdzināt, vai ne? Rentgenogrammai joprojām ir sava vieta pneimonoloģijā, tomēr intersticiālo plaušu slimību, tostarp IPF aizdomu gadījumā, ir jāizvēlas datortomogrāfija. Lielākā daļa datortomogrāfu Latvijā ir atbilstoši manis minētajam, tomēr, pirms izmeklējumu veikt noteiktā iestādē, vēlams pajautāt, vai tur ir pieejama plānā slāņa datortomogrāfija.

Pirms izmeklējuma veikšanas ir būtiski noskaidrot, vai attiecīgā iestāde ievieto izmeklējuma attēlus attālināti apskatāmā sistēmā, piemēram, Datamed.lv. Dažām iestādēm ir savas vietējās izmeklējumu arhivēšanas sistēmas, tomēr būtiski, lai neatkarīgi no tā, kur pacients vēršas tālāk, izmeklējuma attēli būtu apskatāmi. Mūsu pacientu izmeklējumus gribam apskatīties arī paši. Tos izvērtē gan pneimonologs, pie kura pacients ir ieradies uz konsultāciju, gan konsīlija locekļi, kad tiek apspriesti intersticiālo plaušu slimību, tostarp IPF pacientu, gadījumi. Tādēļ, ja pacienta izmeklējums nav attālināti apskatāms, diemžēl var nākties izmeklējumu veikt atkārtoti. Vēlreiz uzsveru, ka plaušu slimību diagnostikā būtiska ir plānā slāņa datortomogrāfija un attēlu pieejamība atkārtotai izvērtēšanai. Ļoti liela nozīme ir arī krūškurvja radioloģijā pieredzējuša radiologa viedoklim. Protams, pneimonologi ir pietiekami mācīti un gana izglītoti, lai datortomogrāfijā paši varētu atpazīt plaušu fibrozi, tomēr pieredzējuša radiologa viedoklis, spēja izvērtēt vissmalkākās nianses, slimības attīstību laika gaitā ir neatsverams! Patlaban daudz tiek ieguldīts radiologu izglītošanā tieši attiecībā uz fibrozējošām intersticiālām plaušu slimībām, tostarp idiopātisko plaušu fibrozi, kā arī citām retajām plaušu slimībām. Diemžēl joprojām ne vienmēr apraksti ir pietiekami precīzi un radiologs ir spējis skaidri noformulēt izmeklējumā redzēto. Arī šis ir viens no iemesliem, kas var attālināt diagnozes noteikšanu un adekvātas ārstēšanas uzsākšanu. Piemēram, nevaram cerēt, ka ģimenes ārsts zinās visu. Diez vai viņš skatīsies visus savu pacientu radioloģiskos attēlus, sākot ar galvas smadzenēm un beidzot ar kāju pēdām. Šī iemesla dēļ radiologa aprakstam ir kritiski svarīga nozīme – ir būtiski izteikties atbilstoši mūsdienu medicīnā pieņemtajam. Jāatzīmē, ka ar katru gadu situācija uzlabojas: radiologi izsakās precīzāk un pacientu ārsti saprot, ko radiologs ir gribējis pateikt. Ja radiologs raksta “parasta intersticiāla pneimonija”, termins “parasta” nenozīmē, ka tā ir tipiska pneimonija, ko ārstē ar antibiotikām, bet gan to, ka šim pacientam ir plaušu fibroze un pacients pēc iespējas drīzāk jāvirza tālāk – papildu izmeklējumu veikšanai.

Kā šis ceļš turpinās?

Turpmākais pacienta ceļš ir laikietilpīgs un darbietilpīgs pasākums, ko nodrošina vesela komanda. Kad pacientam ir veikta plānā slāņa datortomogrāfija un tajā ir aprakstīta parasta intersticiāla pneimonija, tātad ‒ plaušu fibroze ‒, nākamais posms ir noskaidrot fibrozes attīstības iemeslus. Pasaulē ir pierādīts, ka šādu pacientu turpmāku izmeklēšanu un ārstēšanu vislabāk veic specializēti plaušu slimību centri. Latvijā šāds centrs atrodas Paula Stradiņa Klīniskajā universitātes slimnīcā un Rīgas Austrumu klīniskajā universitātes slimnīcā. Viss sākas ar pacienta dzīves stāsta jeb anamnēzes noskaidrošanu. Plaušu fibrozes gadījumā mums ir jājautā par dažādiem potenciāliem fibrozes attīstības riska faktoriem, ar kuriem pacients dzīves laikā ir saskāries: vai pacients ir smēķētājs, kādi ir viņa vaļasprieki, kur viņš ir strādājis, ko viņš varētu būt ilgstoši ieelpojis. Tāpat jānoskaidro, vai pacientam nav reimatoloģiska vai autoimūna slimība, kas var radīt parastu intersticiālu pneimoniju plaušās. Radiologs tikai no attēla vien nevar noteikt, vai izmaiņas plaušās ir saucamas par idiopātisko plaušu fibrozi vai arī tās ir saistāmas ar citu – sistēmisku ‒ slimību. Kā piemēru varu minēt reimatoīdo artrītu, Šegrēna sindromu un sklerodermiju. Būtiski, ka izmaiņas plaušās var apsteigt citus sistēmas slimības simptomus.

Nākamais posms ir plašs autoantivielu un dažādu citu analīžu skrīnings. Desmit gados, kopš strādāju ar plaušu fibrozes pacientiem, izpratne par autoantivielu skrīningu ir ļoti mainījusies. Pirms desmit gadiem ņēmām četras autoantivielas, bet patlaban plaušu fibrozes gadījumā tās būs vairāk nekā 30. Liela daļa plaušu fibrozes gadījumu ir ar identificējamiem cēloņiem, un nenosakāmi vai neskaidri cēloņi ir tikai atsevišķai pacientu grupai. Visiem plaušu fibrozes pacientiem ir jāveic funkcionālie plaušu testi. Visplašāk zināmais tests ir spirogrāfija, tomēr plaušu fibrozes gadījumā nereti pat tālu progresējušai slimībai tā var būt neizmainīta, tādēļ ir jāveic gāzu difūzijas tests. Tas ir izmeklējums, kas parāda, kā plaušas spēj pārnest skābekli asinīs, kas ir plaušu galvenā funkcija. Gāzu difūzijas tests plaušu fibrozes gadījumā ir visjutīgākais no funkcionālajiem testiem un pirmais parāda, ka ir sācies plaušu bojājums. Nākamais izmeklējums, ko veic plaušu fibrozes pacientam, ir bronhoskopija, kas ir elpceļu izmeklējums vispārējā narkozē, kad varam endoskopiski apskatīties centrālos elpceļus, veikt bronhoalveolāro lavāžu, noskaidrojot plaušās esošo šūnu spektru, un, ja nepieciešams, paņemt nelielus plaušu parenhīmas gabaliņus histoloģiskai izmeklēšanai. Kad pilnīgi viss minētais ir paveikts, pacients tiek prezentēts multidisciplinārajā konsīlijā, kur vienmēr piedalās pneimonologi, reimatologi un radiologi, kā arī atkarībā no konkrētās situācijas var tikt pieaicināti nefrologi, neirologi, infektologi un citi speciālisti. Tā ir brīnišķīga universitātes slimnīcas priekšrocība, ka var sanākt kopā dažādu specialitāšu ārsti, apvienot savas zināšanas un pieredzi, ievērojami palielinot diagnozes noteikšanas precizitāti un uzlabojot ārstēšanas iznākumus. Šo procesu var salīdzināt ar mozaīkmīklas likšanu, kad gan katram gabaliņam, gan licējam ir nepārvērtējama nozīme. Šāds ir plaušu fibrozes pacienta ceļš līdz diagnozes noteikšanai.

Kur tas viss sākas, ‒ vai pie ģimenes ārsta?

Dažādi. Daļai pacientu tas sākas pie ģimenes ārsta, bet ir pacienti, kuri paši uz savu aizdomu pamata meklē palīdzību pie speciālistiem. Daudzus plaušu fibrozes pacientus esam saņēmuši no kardiologiem. Kā jau minēju iepriekš, tipisks IPF pacients ir 65 gadus vecs vīrietis, smēķētājs, kuram jau ir zināma koronāra sirds slimība, veikta sirds asinsvadu stentēšana. Liela daļa šo pacientu atrodas kardiologu redzeslokā. Ja kādā brīdī kardiologs paklausās pacienta plaušas, saklausa velkro trokšņus, nosūta pacientu uz datortomogrāfiju, plaušu fibroze var tikt atklāta, vēl pirms tā ir būtiski pasliktinājusi pacienta plaušu funkciju. Kopumā, jo plašāk dažādu iemeslu dēļ tiek veikta datortomogrāfija, jo lielāka ir iespēja, ka plaušu fibrozes pacienti tiks ātrāk atklāti. Šobrīd gatavojamies plaušu vēža skrīningam riska grupām, kas noteikti palielinās arī konstatēto plaušu fibrozes pacientu skaitu.

Kas palielina iespējamību saslimt ar IPF, un ko varam darīt paši?

Kā jau iepriekš minēju, skaidri zināms plaušu fibrozes riska faktors ir smēķēšana. Tiem, kuri smēķē, šis ieradums ir jāatmet. Tas ir jādara tagad! Sabiedrībai kopā ir jācenšas panākt, lai jaunieši nesāktu smēķēt. Būtiski ir izvērtēt riska faktorus darbā. Ja darbā ilgstoši ir jāieelpo dažādas ķīmiskās vielas, putekļi, ja darbs norit celtniecībā, lauksaimniecībā ar graudiem, putekļiem, sapelējušu sienu, ir jālieto respirators, jo ilgstoša šādu vielu ieelpošana var veicināt plaušu fibrozes attīstību.

Kādas ir pašreizējās ārstēšanas iespējas pacientiem Latvijā?

Šajā ziņā Latvija iet kopsolī ar attīstītākajām valstīm pasaulē – arī mūsu pacientiem ir pieejami medikamenti, kas palēnina idiopātiskās plaušu fibrozes gaitu, mazinot plaušu bojājumu progresiju.

Šādi medikamenti ir divi – nintedanibs un pirfenidons. Šos medikamentus pacients sāk saņemt pēc izskatīšanas multidisciplinārajā konsīlijā, kurā ir nolemts, ka pacientam ir IPF. Diemžēl šobrīd šos medikamentus drīkst izrakstīt tikai pneimonologs, tas ir ievērojams papildu slogs gan pneimonologiem, gan katram pacientam, jo ik pēc trim mēnešiem ir jāizraksta jauna medikamenta recepte, tātad – jānāk uz vizīti. Neredzu iemeslu, kāpēc to nevarētu darīt arī ģimenes ārsts, kad jau ir saņemts konsīlija lēmums, tomēr patlaban Nacionālā veselības dienesta noteikumi to neparedz. Diemžēl medikamenti nevar slimību apstādināt pilnībā. Nav arī precīzu pētījumu, par cik palielinās pacientu dzīvildze, lietojot antifibrotiskos medikamentus. Tomēr zinām, ka līdz šādu medikamentu izgudrošanai IPF pacienti vidēji nodzīvoja 3,5 gadus kopš diagnozes noteikšanas brīža, tomēr šobrīd, agrīni uzsākot terapiju, pacienti var nodzīvot septiņus gadus un vairāk. Jāpiebilst, ka joprojām daudz ko nezinām par IPF, jo ir pacienti, kuriem slimība progresē strauji, dažos gados, tomēr ir pacientu grupa, kas var nodzīvot vairāk nekā desmit gadus kopš diagnozes noteikšanas brīža. Šobrīd pasaulē IPF ir biežākais iemesls plaušu transplantācijai. Latvijā vēl esam ceļā uz to, tomēr uzskatu, ka šobrīd jau esam tuvu pirmajai transplantācijai.

Būtiski, ka ir noslēgušies pētījumi vēl vienam – trešajam ‒ medikamentam. Tiek gaidīta tā apstiprināšana lietošanai IPF gadījumā gan ASV, gan Eiropas Zāļu aģentūrā. Diemžēl joprojām neesam ne tuvu tādam medikamentam, kas spētu pilnībā apturēt idiopātiskās plaušu fibrozes progresiju.

Gribu piebilst, ka jau gadu Stradiņa slimnīcā esam uzsākuši izmēģinājuma projektu, kurā darbojas īpaši mācīta intersticiālo plaušu slimību māsa, kura ir tiešā pieejamības persona arī plaušu fibrozes pacientiem. Pacienti viņai var rakstīt vai zvanīt, ja ir jāplāno kontroles izmeklējumi, vizītes pie ārsta, jāizvērtē analīzes, ja tiek uzsākta medikamentu lietošana. Šī māsa palīdz pacientiem, arī ja medikaments izraisa blaknes, un spēj atbildēt uz dažādiem pacientiem aktuāliem jautājumiem.

Tātad idiopātiskā plaušu fibroze būtībā ir neizārstējama hroniska slimība, kura ir arī letāla?

Diemžēl tā tas ir. Rietumeiropā un ASV par slimības nopietno prognozi un pacienta turpmāko ceļu sāk runāt jau diagnozes noteikšanas brīdī. Klīnikās ir pieejams īpaši mācīts personāls, kas spēj mierināt un motivēt pacientu un viņa ģimeni. Šāda slimība jau neskar tikai konkrēto pacientu. Šajā smagajā ceļā tiek iesaistīti pacientam tuvie cilvēki un ģimene. Šobrīd Latvijā šāda veida sistēmiska palīdzība netiek nodrošināta ne pacientiem, ne viņu ģimenēm. Reto slimību pacientiem ir pieejamas dažas bezmaksas psihologa konsultācijas, tomēr psihologu slodzes slimnīcās zemā atalgojuma dēļ nav aizpildītas. Vislielākajā mērā psiholoģiskais atbalsts gulstas uz pacienta ģimenes un ārsta pleciem. Mūsu centrā atbalsta sniegšanā pacientiem un piederīgajiem cenšamies arvien vairāk iesaistīt intersticiālo plaušu slimību māsu. Ja tiek noteikta diagnoze ‒ idiopātiskā plaušu fibroze ‒, pacienti un piederīgie skata dažādus informācijas avotus un neizbēgami saskaras ar šoku, ko rada slimības prognozes apjaušana. Pacienti vienmēr jautā, vai zāles apstādinās slimību. Tādu solījumu nevaram dot, tomēr, lietojot zāles, pilnvērtīgu pārtiku, iespēju robežās sportojot vai izmantojot rehabilitācijas programmas, pacientu dzīves kvalitāte un dzīvildze uzlabojas.

Kā ierēdņi un lēmēji varētu palīdzēt?

Būtiski, lai mūsu IPF pacientiem būtu pieejami arī jaunie medikamenti, kad tie tiks apstiprināti. Pneimonologu noslogojumu varētu mazināt atļauja ģimenes ārstiem izrakstīt IPF medikamentus, ja pacienta gadījums ir ticis izskatīts multidisciplinārajā konsīlijā. Intersticiālo plaušu slimības māsas darbam būtu jābūt valsts finansētam, līdzīgi kā tas ir cukura diabēta aprūpes vai iekaisīgo zarnu slimību māsām. Svarīgi ir izprast agrīnas diagnostikas nepieciešamību. Kad Latvijā tiks ieviesta plaušu vēža skrīninga programma, noteikti nejauši atklāsim arī plaušu fibrozes pacientus, vēl pirms slimība būs ietekmējusi plaušu funkciju. Tas ļaus pacientiem agrīni saņemt ārstēšanu un ievērojami uzlabot paredzamo dzīvildzi.