Retā slimība Kušinga sindroms: Kādi ir simptomi, cēloņi un ārstēšana?
Raksta autore: Una Gailiša, endokrinoloģe, Latvijas Endokrinologu asociācijas priekšsēdētāja
Kušinga sindroms ir reta slimība, kas sastopama 40 līdz 70 cilvēkiem no viena miljona. Kušinga sindromu visbiežāk sastop pieaugušajiem 30 līdz 50 gadu vecumā, bet tas var būt arī bērniem.
Kušinga sindroms attīstās situācijās, kad cilvēka organismā ilgstoši pastiprināti izdalās hormons kortizols. Pirmo reizi šo sindromu 1932. gadā aprakstījis amerikāņu neiroķirurgs Harvejs Kušings, tādēļ sindroms nosaukts viņa vārdā.
Kortizolu sauc arī par stresa hormonu, jo tas palīdz organismam pārvarēt stresu. Kortizols izdalās virsnierēs, kas ir divi nelieli dziedzeri virs nierēm. Kortizols cilvēka organismā ir ļoti svarīgs, jo tas palīdz nodrošināt normālu asinsspiedienu, cukura līmeni, mazina iekaisuma procesus, piedalās procesos, kas nodrošina uzņemtā ēdiena pārvēršanu enerģijā. Tomēr situācijās, kad tas ilgstoši izdalās pastiprināti, tas var izraisīt ļoti nopietnus traucējumus.
Simptomi
Kušinga sindroma raksturīgās pazīmes ir:
- svara pieaugums ar tauku uzkrāšanos galvenokārt uz vēdera;
- tievas rokas un kājas;
- apaļa seja, ko mēdz saukt arī par mēnesveida seju;
- tauku uzkrāšanās uz skausta;
- plāna āda;
- uz ādas nereti veidojas violeti-sārtas strijas, kas raksturīgas uz vēdera, augšdelmiem, krūtīm, gurniem;
- nejauši veidojas zilumi uz ādas;
- muskuļu vājums;
- izteikts nespēks;
- slikta brūču dzīšana.
Bērniem ar Kušinga sindromu raksturīga aptaukošanās un augšanas aizture.
Sievietēm var sākt pastiprināti augt apmatojums pēc vīrišķā tipa uz sejas, vēdera, krūtīm, augšstilbiem. Jaunām sievietēm var būt neregulārs menstruālais cikls vai tas izzūd pavisam. Vīriešiem var būt samazināta seksuālā aktivitāte, erektīlā disfunkcija un samazināta spēja radīt bērnus.
Tomēr jāņem vērā, ka cilvēkiem ar Kušinga sindromu ne vienmēr ir visas no šīm pazīmēm, tādēļ nereti šo sindromu neatpazīst un laikus neatklāj.
Iespējamās komplikācijas
Kušinga sindroms var izraisīt nopietnas veselības problēmas:
- insultu;
- infarktu;
- trombus kājās, plaušās;
- veicināt smagas infekcijas;
- kaulu trauslumu jeb osteoporozi ar kaulu lūzumiem;
- augstu asinsspiedienu;
- augstu holesterīna līmeni asinīs;
- atmiņas un koncentrēšanās traucējumus;
- miega traucējumus;
- depresiju;
- cukura vielmaiņas traucējumus un 2. tipa cukura diabētu.
Cēloņi, diagnostika
Kušinga sindromu var izraisīt arī kortizolam līdzīgo hormonu jeb glikokortikosteroīdu lietošana, ko izmanto dažādu slimību ārstēšanā, piemēram, bronhiālās astmas, reimatoīdā artrīta terapijā. Šīs grupas medikamentus injicē locītavās, lai mazinātu sāpes un iekaisumu. Glikokortikoīdus lieto arī dermatoloģijā un šie hormoni ir krēmu, ziežu un gēlu sastāvā. Glikokortikoīdus lieto terapijā arī pēc orgānu transplantācijas, lai nomāktu imūno sistēmu un organisms pieņemtu transplantēto orgānu. Glikokortikoīdi var būt pieejamai inhalācijās, injekcijās, tabletēs, uz ādas lietojamās formās. Ja glikokortikoīdus lieto ilgstoši un lielās devās, tie var radīt eksogēnu jeb ārīgi izraisītu Kušinga sindromu, kas ir visbiežāk sastopamā Kušinga sindroma forma. Visos šajos gadījumos ļoti svarīgi medikamentus lietot ārsta kontrolē pēc iespējas mazākā efektīvā devā, lai nerastos iespējamie blakus efekti vai arī, ja tādi rodas, tos kontrolēt un kompensēt.
Lai noskaidrotu, vai pacientam ir Kušinga sindroms, ārstam svarīgi izzināt viņa slimību vēsturi, veikt pacienta apskati un laboratoriskus izmeklējumus. Ja pacients glikokortikosteroīdus nelieto, iespējams, viņam ir endogēns Kušinga sindroms, kad pastiprināta kortizola sekrēcija notiek virsnierēs. Kušinga sindroma diagnostika ne vienmēr ir vienkārša, jo nav viena ļoti precīza testa, tādēļ izmanto vairākas analīzes: kortizola noteikšanu diennakts urīnā, kortizola noteikšanu pusnaktī siekalās un mazās devas deksametazona testu. Tā laikā vakarā jāiedzer medikaments deksametazons ārsta noteiktā devā un no rīta jānodod asins analīzes kortizola noteikšanai.
Ja endogēns Kušinga sindroms ir apstiprināts, ārstam jānoskaidro tā rašanās iemesls. Virsnieru darbību organismā kontrolē mazs dziedzeris galvā – hipofīze, kur izdalās virsnieru regulētājhormons jeb AKTH (adrenokortikotropais hormons). Ja pacientam atklāts Kušinga sindroms, veic AKTH analīzi. Ja AKTH ir normāls vai augsts, nozīmē MRI (magnētiskās rezonanses izmeklējumu) hipofīzei, jo, iespējams, hipofīzē ir audzējs, kas pastiprināti izdala AKTH un nosaka pastiprinātu kortizola produkciju virsnierēs. Retāk, bet iespējami arī citu orgānu audzēji, kas izdala AKTH. Gadījumos, kad AKTH ir augsts, bet hipofīzes dziedzerī veidojumus nekonstatē, veic citu orgānu, piemēram, plaušu, aizkuņģa dziedzera, vairogdziedzera radioloģiskos izmeklējumus (ultrasonogrāfija, datortomogrāfija, MRI). Ja pacientam atklāts Kušinga sindroms, bet AKTH ir zems, veic datortomogrāfijas izmeklējumu virsnierēm, jo, iespējams, virsnierē ir audzējs, kas neatkarīgi no hipofīzes funkcijas pastiprināti izdala kortizolu.
Ārstēšana
Kušinga sindroma ārstēšana atkarīga no iemesla, kas to izraisa, iespējams, nepieciešama audzēja ķirurģiska terapija, staru terapija vai arī medikamentoza terapija. Ņemot vērā, ka šī ir reta slimība, svarīgi, ka pacienta izmeklēšana un ārstēšana notiek specializētos centros, kur pieejama speciālistu komanda – endokrinologs, radiologs, onkologs, iespējams, neiroķirurgs vai ķirurgs, kurš specializējies virsnieru operācijās.
Raksta avots: www.arsts.lv
