Latvijas Hemofilijas biedrība (LHB) ir viena no 152 pacientu organizācijām pasaulē, kas apvieno tieši cilvēkus ar iedzimtiem asins recēšanas traucējumiem, un kopā ar Pasaules Hemofilijas federāciju (WFH) ik gadu vērš uzmanību uz atbilstošas ārstēšanas pieejamības jautājumiem. Šoreiz uzmanības centrā ir meitenes un sievietes ar asinsreces slimībām. Lai gan ar asins recēšanas traucējumiem slimo gan sievietes, gan vīrieši, meiteņu un sieviešu diagnostika un ārstēšana joprojām nav pietiekama. 

Latvijā 33% no reģistrētajiem pacientiem ir sievietes 

Pieņemts uzskatīt, ka hemofilija ir tikai vīriešu slimība – taču tā nav taisnība. Saskaņā ar zinātnieku aplēsēm, uz katru vīrieti, kam diagnosticēta hemofilija, būtu jābūt 1,56 sievietēm ar hemofiliju. Sievietēm hemofilija biežāk ir vieglā formā (kas nozīmē, ka faktora līmenis asinīs ir 5–40% pie normas 50–150%), taču tas nenozīmē, ka viņām nav simptomu vai tie ir nebūtiski. No 124 pacientiem, kas Latvijā reģistrēti ar hemofiliju A vai B, tikai 5 ir sievietes. Visas hemofilijas pacientu mammas, māsas un citas radinieces tiek aicinātas pievērst uzmanību savām asiņošanas īpatnībām un nekautrēties vērsties pēc palīdzības.  

Villebranda slimība ir biežāk sastopamais asins recēšanas traucējums, taču Latvijā tā diagnosticēta tikai trešdaļai no visiem iespējamiem pacientiem – 119 cilvēkiem. No tiem 65 ir sievietes – un tikai 20 pacientēm ir precizēts slimības tips. Tieši slimības tips palīdz piemeklēt labāko ārstēšanu un asiņošanu novēršanu. Villebranda slimība ir biežāk sastopamā asinsreces problēma, un, visticamāk, ļoti daudzas meitenes un sievietes pat nenojauš, ka ar tādu dzīvo, un nezina, ka simptomus var kontrolēt. 

Latvijā ir arī vismaz 22 sievietes ar dažādiem ultra-retiem asinsreces traucējumiem: II, V, VII, X, V+VIII faktoru deficītiem un Glancmaņa slimību. Tā ir aptuveni puse no visiem pacientiem, kam diagnosticētas šādas slimības. Šīs ir īpaši retas diagnozes, kas lielākoties izpaužas vienam iedzīvotājam no miljona. Dažām no šīm slimībām citās valstīs ir pieejama specifiska ārstēšana, piemēram, kā VII faktora deficītam. 

Asiņošanas simptomi, kas raksturīgi sievietēm 

Sievietēm var būt visi tie paši asiņošanas simptomi, kas vīriešiem, – deguna asiņošana, zilumi, locītavu un muskuļu asiņošana, asiņošana iekšējos orgānos, pastiprināta asiņošana pēc traumām, ķirurģiskām un stomatoloģiskām manipulācijām. Taču meitenēm un sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem ir vēl citas asiņošanas – pastiprināta asiņošana mēnešreižu laikā, dzemdībās un pēcdzemdību periodā.  

Par pastiprinātu asiņošanu mēnešreižu laikā liecina šādas pazīmes (7–2–1 likums): 

• 7 dienas – mēnešreizes turpinās 7 un vairāk dienu;
• 2 stundas – tik ātri ar asinīm piesūcas normāla izmēra tampons vai pakete, vai arī vienlaicīgi jālieto 2 higiēnas līdzekļi, lai novērstu pludošanu un nesasmērētu apģērbu vai gultasveļu;
• 1 eiro monēta – ja kopā ar asinīm izdalās šāda izmēra recekļi. 

Ieteicams vairākus ciklus pēc kārtas atzīmēt PBAC (Pictoral Bleeding Assessment Chart) tabulā asiņošanas pazīmes un tad to pārrunāt kopā ar savu ginekologu vai ģimenes ārstu. Ja ir izslēgtas citas ginekoloģiskas saslimšanas, iemesls var būt asins recēšanas traucējumi. PBAC latviešu valodā var atrast mājaslapā www.hemofilija.lv, sadaļā “Sievietēm”. 

Lai objektīvi novērtētu visus savus simptomus, meitenes un sievietes tiek aicinātas aizpildīt asiņošanas simptomu novērtēšanas testu – tajā iekļauti zinātnieku izstrādātie kritēriji būtiskas asiņošanas noteikšanai. Testa rezultāts nav diagnoze; tests ir strukturēts rīks, kas palīdzēs pilnvērtīgi sarunāties ar veselības aprūpes speciālistiem un nepieciešamības gadījumā vērsties pēc turpmākas diagnostikas. Precīzu asins recēšanas traucējumu diagnozi var noteikt tikai pieredzējis hematologs vai hematoonkologs, un atsevišķos, īpaši sarežģītos, gadījumos pieejami speciālisti Eiropas References tīkla EuroBloodNet hematoloģijas centros ārpus Latvijas.  

Kāpēc zināt diagnozi un reģistrēt pacientus ir svarīgi? 

Pirmkārt, reproduktīvajā vecumā pastiprināta asiņošana mēnešreižu laikā var novest pie bezspēka, dzelzs deficīta anēmijas, mentālās veselības izaicinājumiem un kopumā – nespējas piedalīties skolas, darba vai sociālajā dzīvē. Šajā periodā bieži jāmaina higiēnas līdzekļi (paketes, tamponi u.tml.), meitenēm un sievietēm (papildus fiziskām sāpēm) ir bailes par nosmērētām drēbēm un izsmieklu. Pat pieauguši vīrieši un sievietes, kurām mēnešreizes nesagādā problēmas, ņirgājas par aicinājumu nodrošināt attaisnotu darba kavējumu mēnešreižu laikā vai nodrošināt skolās bezmaksas paketes un tamponus. Pacientes stāsta, ka ginekologi bieži nepievērš uzmanību sūdzībām un nenosūta tālākai izmeklēšanai pie hematologa, savukārt hematologi nereti atbild, ka šis jautājums jārisina ginekologam. Pusaudzēm pirmās mēnešreizes var būt īpaši stipras. Ja meitenes mammai, māsām vai citām ģimenes sievietēm ir līdzīgi simptomi, viņas pat neiedomājas, ka pastiprināta asiņošana mēnešreižu laikā ir saistīta ar iedzimtu slimību un to var mazināt ar medikamentiem.  

Otrkārt, retās slimības vienmēr klāj aizspriedumu un nezināšanas ēna. Nereti pat no profesionāļiem izskan maldīgi pieņēmumi, ka šādas slimības rodas no tuvām laulībām. Tā nav taisnība, jo Latvijā nav reģistrēti tie asins recēšanas traucējumi, kas raksturīgi Tuvo Austrumu vai citiem reģioniem, kur patiešām dažas diagnozes ir vairāk izplatītas. Šāds maldīgs pieņēmums vispār neattiecas uz hemofiliju vai Villebranda slimību. Pat ja tā būtu, tas nav iemesls cilvēkam, kurš cieš no asiņošanas simptomiem, liegt diagnostiku un atbilstošu ārstēšanu. Ir ļoti svarīgi zināt precīzu diagnozi un tai raksturīgās nianses, lai novērstu dažādas asiņošanas, tostarp lielāku spontāno abortu risku, asiņošanas riskus mātei un bērnam dzemdību laikā un pēcdzemdību periodā. 

Treškārt, ignorējot simptomus un nezinot diagnozi, var iedzīvoties dažādās riskantās situācijās. Reizēm aizdomas par asins recēšanas traucējumiem rodas tikai pēc tam, kad mediķi ir ļoti nopūlējušies apturēt pastiprinātu asiņošanu operāciju laikā vai pēc kādas citas manipulācijas, piemēram, zoba izraušanas vai biopsijas. Ir virkne medikamentu, kas pastiprina asiņošanu risku un kurus nedrīkst lietot pacientiem ar asins recēšanas traucējumiem, piemēram, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Precīza diagnoze un atbilstoši ieraksti pacienta datos ļauj nodrošināt atbilstošu ārstēšanu, piemēram, neatliekamos gadījumos vai plānojot operācijas un citas manipulācijas. Latvijas Hemofilijas biedrības mājaslapā pieejams saraksts ar visām aktuālajām vadlīnijām, tostarp Latvijā izstrādātām vadlīnijām grūtnieču ar asins recēšanas traucējumiem aprūpei.  

Ārstēšanas pieejamība 

Pastāv dažādi terapijas veidi, kas var palīdzēt apturēt un novērst asiņošanas simptomus. Kompensējamo zāļu sarakstā iekļautajiem medikamentiem nav norādes, ka tie paredzēti tikai zēniem vai vīriešiem, tāpēc ieteicams ārstiem kopā ar pacientēm atrast piemērotākās terapijas, lai novērstu asiņošanas vai to risku atbilstoši vadlīnijām. Ja tiek liegta ārstēšana vai par to prasīta samaksa tajos gadījumos, kad vīriešiem līdzīga terapija pieejama bez maksas, nekavējoties jāsazinās ar Latvijas Hemofilijas biedrību. 

Šodien, Pasaules Hemofilijas dienā, sabiedrība un lēmumu pieņēmēji tiek aicināti pievērst uzmanību dzimumu līdztiesībai asins recēšanas traucējumu diagnostikā un ārstēšanā.