Stīvena Džonsona sindroms ir reta, nopietna ādas un gļotādas slimība, kas sākas ar gripai līdzīgiem simptomiem, tad nopietniem ādas bojājumiem. Sindroms rodas alerģiskas reakcijas rezultātā, veidojoties organisma šūnu toksiskai reakcijai pret savām ādas šūnām. Ja skartais ādas laukums pārsniedz 30% no kopējā ādas laukuma, tad šo sindromu dēvē par Laiela sindromu.

Cēloņi

Stīvensa-Džonsona sindroms un Laiela sindroms ir reta un neparedzama slimība. Ne vienmēr ir iespējams noteikt precīzu šo sindroma cēloni, bet parasti tos izraisa noteikti medikamenti, infekcija vai abi kopā. Pretreakcija uz medikamentiem var parādīties to lietošanas laikā vai līdz divām nedēļām pēc to lietošanas pārtraukšanas.

Medikamenti, kas var izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu, ir penicilīna antibiotikas, pretmalārijas līdzekļi, prettuberkulozes preparāti, sulfanilamīdi, nesteroīdi pretiekaisuma līdzekļi, barbiturāti, pirazolona atvasinājumi, pretepilepsijas līdzekļi, pretkrampju līdzekļi, antipsihotiskie līdzekļi, metotreksāts, allopurinols, furosemīds, hlordiazepoksīds, sirds glikozīdi, B grupas vitamīni, novokaīns, gammaglobulīns, Višņevska ziede, virālās vai bakteriālās vakcīnas, un asins preparāti.

Infekcijas, kas var veicināt Stīvensa-Džonsona sindromu un Laiela sindromu, ir pneimonija un HIV. Retākos gadījumos sindromu var izraisīt rentgenoterapija, ķīmiskas vielas, sliktas kvalitātes pārtika. Ir arī gadījumi, kad slimības iemesls nav zināms.

Simptomi

Vienu līdz trīs dienas pirms izsitumu rašanās var parādīties agrīnas Stīvensa-Džonsona sindroma pazīmes, tostarp pēkšņa temperatūra, vājums, locītavu sāpes, sāpes mutē un kaklā, acu sūrstēšana.

Stāvoklim attīstoties, var parādīties vispārējas, neizskaidrojamas sāpes plašās ādas zonās, kam seko sarkani vai purpursarkani izsitumi, kas izplatās, pūslīšu veidošanās uz ādas (arī mutes, deguna, acu un dzimumorgānu gļotādām), ādas atslāņošanās un ādas nekrozes.

Smagāku sindroma formu sauc par Laiela sindromu  jeb toksisko epidermālo nekrolīzi; tas ietver vairāk nekā 30% ādas virsmas un plašus gļotādas bojājumus.

Ārstēšana

Stīvensa-Džonsona sindroma un Laiela sindroma gadījumā ir nepieciešama neatliekama medicīniskā palīdzība un hospitalizācija. Tā ir potenciāli fatāla slimība ar letālu iznākumu biežumu 35-70%. Nāves cēloņi parasti ir sepse un multiorgānu disfunkcijas sindroms. Ārstēšana ir vērsta uz cēloņa novēršanu, brūču kopšanu, sāpju kontroli un komplikāciju samazināšanu, ādai atjaunojoties. Atveseļošanās var ilgt nedēļas vai mēnešus.

Pirmais un vissvarīgākais solis Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanā ir pārtraukt jebkuru zāļu lietošanu, kas to varētu izraisīt. Tā kā ir grūti precīzi noteikt, kuri medikamenti var izraisīt problēmu, ārsts var ieteikt pārtraukt visu nebūtisko zāļu lietošanu.