Starptautiskajā sieviešu dienā Latvijas Hemofilijas biedrība vēlas vērst sabiedrības uzmanību uz faktu, ka arī sievietēm var būt dažādi asins recēšanas traucējumi, kas prasa atbilstošu medicīnisku aprūpi. Šī gada sākumā Latvijas Reto slimību reģistrā bija iekļauta 71 sieviete, kurai ir kāds asins recēšanas traucējums – hemofilija, Villebranda slimība vai kāds no ultra-retajiem faktoru vai trombocītu defektiem vai deficītiem [1], bet kopumā pēc medicīniskās palīdzības pagājušā gada laikā bija vērsušās 188 sievietes ar šādām diagnozēm [2].

Agrāk uzskatīja, ka hemofilija ir vīriešu slimība, jo pārsvarā vīriešiem šī saslimšana bija smagā formā un dažādas spontānas iekšējas asiņošanas prasīja neatliekamu medicīnisku palīdzību. Taču jau vairākus gadus jebkuram pacientam, neatkarīgi no dzimuma, var konstatēt hemofiliju, ja VIII vai IX faktora līmenis asinīs ir zemāks par 40%. Simptomātiska gēna nesēja ir tāda sieviete, kurai faktora līmenis ir augstāks par 40%, bet tāpat izpaužas dažādi asiņošanas simptomi. Citas diagnozes, piemēram, Villebranda slimība, VII, X un citu faktoru deficīti klīniski izpaužas gan vīriešiem, gan sievietēm. Šeit slimības smaguma pakāpi nosaka ne tikai faktora līmenis asinīs, bet galvenokārt asiņošanas fenotips – cik bieži un cik smagi pacienti asiņo. No slimības veida atkarīga arī terapijas izvēle. Latvijā ir reģistrētas trīs sievietes ar hemofiliju A, 48 sievietes ar Villebranda slimību un 31 ar ultra-retiem asins recēšanas traucējumiem, taču šiem skaitļiem būtu jābūt lielākiem: daudzas sievietes vēl nezina savu diagnozi un dati par viņām nav iekļauti Reto slimību reģistrā.

Biežāk sastopamie asins recēšanas traucējumu simptomi ir:

• pastiprināta/bieža zilumu veidošanās, zilumi rodas bez iemesla,
• neizskaidrojama/bieža asiņošana no deguna vai mutes dobumā,
• asiņošana locītavās, muskuļos un mīkstajos audos,
• ilga asiņošana pēc nelieliem iegriezumiem, asins paraugu nodošanas vai vakcinācijas,
• ilga asiņošana pēc nelielām operācijām vai stomatoloģiskām procedūrām,
• ilga vai pastiprināta asiņošana pēc ķirurģiskām operācijām, dzemdībām, pēcdzemdību laikā,
• pārāk ilgas (vairāk nekā septiņas dienas) un stipras (higiēnas līdzekļi jāmaina biežāk nekā reizi divās stundās) menstruācijas (menorāģija),
• jaundzimušajiem – pastiprināta asiņošana no nabas saites.

Baiba Ziemele, Latvijas Hemofilijas biedrības vadītāja, uzsver: “Nevajag sev speciāli meklēt slimības, taču gadījumā, ja asiņošanas simptomi traucē ikdienas dzīvi, dzelzs deficīta un/vai anēmijas dēļ pasliktinās pašsajūta, locītavu asiņošanu seku dēļ samazinās mobilitāte, ir vērts aizdomāties un meklēt medicīnisku palīdzību. Simptomu smagumu novērtē pēc starptautiski atzītas skalas, kas iztulkota arī latviešu valodā un pieejama LHB mājas lapā www.hemofilija.lv [3]. Riska grupā ir visas sievietes, kuru tēviem, dēliem, brāļiem ir vai ir bijusi hemofilija, vai rados ir kāds ar asins recēšanas traucējumiem. Diagnozi apstiprina gan laboratoriskie izmeklējumi (asins analīzes, kas sievietēm jāveic cikla trešajā ceturtajā dienā, daļu izmeklējumu apmaksā valsts), gan gēnu tests (par valsts līdzekļiem pieejams caur Reto slimību programmu) gadījumos, ja laboratoriskie izmeklējumi nesniedz skaidru atbildi. Precīzu diagnozi var noteikt tikai hematologs, bet pacientu reģistrēt Reto slimību reģistrā – arī ģimenes ārsts vai cits speciālists.”

Lai gan tam var būt arī citi medicīniski iemesli, pastiprināta asiņošana menstruāciju laikā sievietēm ar asins recēšanas traucējumiem ir viens no spilgtākajiem simptomiem, ar ko noteikti jāvēršas pie ginekologa un, iespējams, hematologa. Pastiprināta asiņošana mēnešreižu laikā ir tāda asiņošana, kas ilgst vairāk nekā septiņas dienas, ja higiēnas līdzekļi piesūcas un jāmaina biežāk nekā divu stundu laikā vai vienlaicīgi jālieto divi higiēnas līdzekļi (piemēram, gan tampons, gan pakete), un ja kopā ar mēnešreizēm izdalās recekļi, kas lielāki par viena eiro monētu.

“Ja citām sievietēm mēnešreizes ilgst trīs līdz piecas dienas, man tās ir vismaz 10 dienas, ar ārkārtīgi stipru asiņošanu pirmajās četrās dienās. Sākumā es ar to sadzīvoju, jo domāju, ka tas ir normāli, taču tagad saprotu, ka vairs nespēju ilgāk tā mocīties. Šajās dienās būt darbā ir ļoti grūti, katru stundu eju mainīt higiēnas līdzekļus un nepārtraukti uztraucos, vai citi nepamanīs noplūdes. Dažreiz mēnešreižu dēļ kavēju darbu un nevaru parūpēties par savu bērnu un vīru, jo tam vienkārši nepietiek spēka,” stāsta paciente, kurai pirms vairākiem gadiem nejauši atklāja kādu no asins recēšanas traucējumiem. Cita paciente, kas arī vēlējās palikt anonīma, stāsta, ka katru nakti vairākkārt mostas, lai nomainītu paketi, bet gultā vienmēr ieklāj dvieli – drošībai. “Kad man sākās pēcdzemdību asiņošana, slimnīcas uzņemšanas nodaļā nezināja, ko iesākt, jo nekad nebija dzirdējuši par tādu diagnozi. Ceru, ka tagad ir citādāk”.

Sievietēm un viņu ārstējošiem ārstiem īpaši svarīgi zināt šādas diagnozes, lai laicīgi sagatavotos grūtniecībai un dzemdībām. Grūtniecības laikā dažiem no asins recēšanas traucējumiem faktora līmenis būtiski pieaug un var pat pārsniegt normu, taču dzemdību laikā tas strauji krīt un var sākties pēcdzemdību asiņošanas, ko apturēt var tikai ar speciāliem medikamentiem – faktoru koncentrāti ir pieejami tikai klīniskajās universitātes slimnīcās, citur tos neiepērk. Dažādu ierobežojumu, pārsvarā finansiālu, dēļ sievietēm arī nav pieejami nepieciešamie medikamenti no Kompensējamo zāļu saraksta. Dažām no šīm diagnozēm ir arī lielāks spontāno abortu risks. Kopā ar hematologiem un Bērnu klīniskās universitātes speciālistiem, Latvijas Hemofilijas biedrība izstrādājusi vadlīnijas sieviešu ar asins recēšanas traucējumiem aprūpei pirms un pēc grūtniecības un grūtniecības laikā, kas pieejamas biedrības mājas lapā www.hemofilija.lv [4].

Tāpat svarīgi brīdināt zobārstu un ķirurgu pirms dažādām manipulācijām, lai novērstu pastiprinātas asiņošanas risku, kā arī informēt kardiologu par šādu diagnozi, lai varētu piemeklētu atbilstošāko terapiju. Arī ģimenes ārstam jāzina, ka cilvēki ar asins recēšanas traucējumiem nedrīkst lietot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, aspirīnu saturošas zāles. Dažas no skaistumkopšanas procedūrām jāveic ar īpašu piesardzību (piemēram, manikīrs un pedikīrs, lai nejauši neiegrieztu ādā), bet citas veikt nedrīkst vispār.