“Pieņemt slimību, kas ir hroniska, kas ir pastāvīga un nepārejoša, es teiktu, ir grūti, un šis process ir ļoti ilgstošs. Tomēr jāteic, ka šobrīd pieejamā ārstēšana lielākai daļai ļauj piepildīt visus sapņus attiecībā uz izglītību, uz brīvā laika aktivitātēm, uz pašizaugsmi un dažādiem hobijiem. Hemofilija vairs nav šķērslis! Praktiski nav ierobežojumu gan profesijas izvēlē, gan brīvā laika pavadīšanas iespējām, piemēram, sporta nodarbībām un treniņiem,” uzsver Bērnu klīniskās universitātes slimnīcas bērnu hematoonkoloģe, pediatre Elizabete Cebura.

Noslēdzot aprīli – mēnesi, kurā īpaši atceramies par cilvēkiem ar hemofiliju –, radīti video par to, kā sadzīvot ar hemofiliju. Jau 35 gadus, kopš 1989. gada, 17. aprīlī visā pasaulē tiek atzīmēta Pasaules Hemofilijas diena, lai veidotu izpratni par hemofiliju un asins recēšanas traucējumiem, lai veicinātu asins recēšanas traucējumu atpazīšanu un diagnostiku, lai uzlabotu pieeju ārstēšanai un izpratni par ārstēšanas nozīmību. Hemofilija ir iedzimta asins recēšanas slimība, kuras dēļ cilvēkam ir tendence izteiktāk asiņot, jo asinīs pietrūkst atsevišķu asinsreces faktoru. Cilvēki ar hemofiliju neasiņo stiprāk kā citi, bet gan ilgāk.

Kā sadzīvot ar hemofiliju, kāda nozīme ir līdzestībai un ārstēšanas režīmam, kādas ir iespējas būt tieši tik fiziski aktīvam, cik gribētos un vajadzētu, skati hema.lv video sarunā ar dr. Elizabeti Ceburu:

• “Sadzīvot ar hemofiliju – būt fiziski aktīvam!”, 3 minūšu video: https://www.hema.lv/lv/jaunumi/noskaties-video-sadzivot-ar-hemofiliju-but-fiziski-aktivam-69246
• “Sadzīvot ar hemofiliju”, 20 minūšu video: https://www.hema.lv/lv/jaunumi/noskaties-video-interviju-ar-arstu-ieteikumi-sadzivosanai-ar-hemofiliju-69247

“Sadzīvot ar slimību hemofilijas gadījumā nozīmē atcerēties par to,” atgādina dr. Cebura. “Varbūt ne tā, ka ikdienā sevi ierobežot vai kaut ko liegt, bet vienmēr atcerēties, ka šī slimība, kā arī riski pastāv. Lai būtu laba dzīves kvalitāte, ir jāseko tām rekomendācijām, ko sniedz ārsts vai medicīnas māsa, fizioterapeits. Šobrīd jebkuram pacientam var individuāli pielāgot ārstēšanas režīmu, lai viņš varētu ne ar ko neatšķirties no cilvēka bez hemofilijas.”

Viena no lielākajām pārmaiņām pēdējo desmit gadu laikā ir iespēja nodarboties ar fiziskām aktivitātēm un sportu arī cilvēkiem, kas sirgst ar hemofiliju. Un tas ir, pateicoties šobrīd pieejamai efektīvai ārstēšanai. Dr. Cebura īpaši uzsver fizisko aktivitāšu nozīmi: “Fiziskās aktivitātes ir iespējamas un pat ieteicamas ar nosacījumu, ka ir adekvāta jeb piemērota ārstēšana, kas asiņošanas riskus mazinās. Aizspriedumi, ka jebkādas fiziskās aktivitātes nav ieteicamas traumu vai spontānas asiņošanas dēļ, ir palikuši pagātnē, patlaban šis viedoklis ir pilnīgi mainīts. Protams, ir daži riskantāki sporta veidi, kurus vēlams neizvēlēties augstā traumu riska dēļ, piemēram, slaloma slēpošana vai BMX riteņbraukšana.”

Svarīgākais, ko ņemt vērā, lai nodarbotos ar sportu, – zāļu ievades režīmu piesaistīt treniņu biežumam! Tātad zāles jeb asinsreces faktors būtu jāievada tieši pirms treniņa sākuma, nevis, pieņemsim, nākamajā dienā pēc treniņa. Pacienta līdzestība jeb līdzatbildība ir viens no būtiskākajiem nosacījumiem ārstēšanā mūsdienās, jo tas, kāda būs ārstēšana un kādā intensitātē, ir kopīgs ārsta un pacienta lēmums.

“Protams, tas ir smags darbs un pieņemšana ir vajadzīga, bet dzīve hemofilijas pacientam var būt pilnīgi kā jebkuram citam, ja vien ārstēšana uzsākta agrīnā vecumā. Sadarbība ir tas, kas palīdzēs. Taču viss ir iespējams. Cilvēki ar hemofiliju var dzīvot pilnvērtīgu dzīvi un sasniegt to, ko vēlas. Galvenais ir izvērtēt, ko grib darīt, un runāt par to ar savu ārstu,” aicina dr. Cebura.

Fakti par hemofiliju

• Hemofilija ir cilvēkiem visā pasaulē, un tās sastopamība visās etniskajās grupās ir aptuveni vienāda. Ziņots, ka vienās no aptuveni 5000 dzemdību piedzimst bērns ar A hemofiliju. B hemofilijas sastopamība ir daudz retāka – mēdz būt tikai viens gadījums uz aptuveni 30 000 veselu jaundzimušo zēnu.
• Aptuveni divām trešdaļām visu hemofilijas slimnieku ir radinieks, kuram ir šī slimība, bet aptuveni trešdaļā gadījumu šī slimība ģimenē ir radusies pirmoreiz. Tas var būt iespējams vai nu tāpēc, ka līdz šim brīdim neviens no ģimenes vīriešiem nav pārmantojis defektīvu gēnu (iespējamība, ka māte dēlam nodos defektīvu gēnu, ir 50 %), vai arī tāpēc, ka hemofilijas gēna mutācija ir pilnīgi jauna.
• Lielākajai daļai hemofilijas slimnieku slimība sāk parādīties dzīves pirmajā gadā. Tomēr vieglākos hemofilijas gadījumos tā var palikt nediagnosticēta līdz vēlākam dzīves posmam, kad sāk izpausties kā neparasti ilga asiņošana pēc, piemēram, zoba ekstrakcijas, traumas, ķirurģiskas operācijas utt. 
• Zināms, ka sievietes, kuras ir defektīvā hemofilijas gēna nēsātājas vienā no X hromosomām, pašas no šīs slimības parasti necieš. Tomēr nesen novērots, ka diezgan bieži šādu sieviešu asinīs arī ir relatīvi zemāks asinsreces faktora līmenis, līdz ar to praksē pēc plašas operācijas, traumas vai dzemdībām viņām ir iespējama ilgstoša asiņošana.
• Pastāv divu veidu hemofilija – A un B: hemofiliju A izraisa VIII asinsreces faktora deficīts, dažkārt tā tiek saukta par “klasisko hemofiliju”; hemofiliju B izraisa IX asinsreces faktora deficīts, un šī tipa hemofilija ir daudz retāka nekā A.
• Atkarībā no slimības smaguma hemofilijai ir trīs formas: viegla, vidēji smaga un smaga hemofilija.
• Cilvēkiem ar vieglu hemofiliju asinsreces faktora koncentrācija asinīs ir 6–50 % no normas. Tas nozīmē, ka pēc operācijām vai traumām ir ilgāka asiņošana, taču nav novērojama spontāna asiņošana locītavās vai citās ķermeņa daļās, kas var veicināt invaliditāti locītavu bojājumu dēļ.
• Cilvēkiem ar vidēji smagu hemofiliju asinsreces faktora koncentrācija asinīs ir tikai 1–5 % no normas, kas ir veselu cilvēku asinīs. Samazinātā asinsreces faktoru daudzuma dēļ ir iespējama spontāna asiņošana (vienu reizi mēnesī vai retāk), kā arī spēcīgāka asiņošana pēc sīkas traumas vai nenozīmīga nelaimes gadījuma, invazīvas manipulācijas.
• Cilvēkiem ar smagu hemofiliju asinīs asinsreces faktora koncentrācija ir mazāka par 1 % no normas. Smagas hemofilijas gadījumā bieži un spontāni (pat 2–5 reizes mēnesī) rodas asiņošana locītavās (īpaši ceļu, elkoņu un potīšu locītavās) un ir liels paliekošu locītavu bojājumu un invaliditātes risks, ja netiek nodrošināta pareiza ārstēšana un profilakse. Visbiežāk smagu hemofiliju diagnosticē jau zīdaiņa vecumā, piemēram, pēc nabassaites pārgriešanas, asinsparauga paņemšanas, zobu šķilšanās laikā un tamlīdzīgi.

Faktu avots: hema.lv – vietne tiem, kas meklē atbildes, kā sadzīvot ar asins recēšanas traucējumiem.