Amiotrofā laterālā skleroze (ALS) ir strauji progresējoša nervu sistēmas slimība, kas ietekmē smadzeņu un muguras smadzeņu nervu šūnas, izraisot muskuļu kontroles zudumu. Tā tiek dēvēta arī par Lū Gēriga slimību, kas nosaukta beisbola spēlētāja vārdā, kuram tā tika diagnosticēta. ALS bieži sākas ar muskuļu raustīšanos un vājumu ekstremitātēs vai neskaidru runu. Nav zināms, kāpēc rodas amiotrofālā laterālā skleroze, un tā diemžēl vienmēr ir letāla.

Simptomi

ALS pazīmes un simptomi katram cilvēkam ir ļoti atšķirīgi, atkarībā no tā, kuri neironi tiek ietekmēti. Agrīnā ALS stadijā parasti nav sāpju, un šis sindroms neietekmē urīnpūšļa kontroli vai maņas. Pazīmes un simptomi var izpausties kā grūtības staigāt vai veikt parastās ikdienas aktivitātes, kā arī roku, kāju, pēdu vai potīšu vājums, neveiklums. Tāpat arī neskaidra runa vai apgrūtināta rīšana, muskuļu krampji un raustīšanās rokās, plecos un mēlē.

Dominējošais simptoms ir pastāvīgi progresējošs visa ķermeņa muskuļu vājums, līdz slimnieks vairs nespēj patstāvīgi kustēties un pārvietoties. ALS bieži vispirms ietekmē rokas un kājas, un pēc tam izplatās uz citām ķermeņa daļām. Slimībai attīstoties, nervu šūnas tiek noārdītas un muskuļi kļūst vājāki. Tas galu galā ietekmē arī spēju košļāt, rīšanu, runāšanu un elpošanu.

Cēloņi

Amiotrofā laterālā skleroze noārda augšējo kustību neironus (motoneironus), kas kontrolē muskuļu kustības, piemēram, staigāšanu un runu. Motoneironi atrodas smadzenēs un muguras smadzenēs, kā arī muskuļos visā ķermenī. Kad neironi ir bojāti, tie pārtrauc sūtīt signālus muskuļiem, tāpēc muskuļi nespēj funkcionēt. ALS risks palielinās līdz ar lielāka vecuma sasniegšanu, un tas ir visizplatītākais vecumā no 40 līdz 60 gadiem.

ALS ir iedzimta 5% līdz 10% cilvēku, pārējo gadījumu cēlonis nav zināms. Zinātnieki turpina pētīt iespējamos ALS cēloņus, un lielākā daļa teoriju koncentrējas uz sarežģītu ģenētisko un vides faktoru mijiedarbību.

Ārstēšana

Lai gan ALS nav ārstējams, tiek izmantots medikaments ar nosaukumu riluzols, lai palēninātu slimības progresēšanu – tas palēnina simptomu attīstīšanos, bet pavisam neaptur slimību.

Tiek nozīmēta simptomātiskā ārstēšana, lai kontrolētu simptomus un atvieglotu slimnieka stāvokli. Var tikt izrakstīti medikamenti, kas var kontrolēt spastiskumu, sāpes un atvieglot siekalu norīšanu. Tā kā aizrīšanās, ALS progresējot, ir bieži izplatīta, slimniekam var būt nepieciešama perkutānās endoskopiskās gastrostomijas sistēma, lai nodrošinātu barības uzņemšanu. Fizioterapija, rehabilitācija, tādu ierīču kā ratiņkrēsls lietošana un citas procedūras var palīdzēt muskuļiem strādāt pēc iespējas labāk.

Amiotrofās laterālās sklerozes slimnieki pamazām zaudē spēju darboties un rūpēties par sevi un var dzīvot divus līdz 10 gadus pēc slimības sākšanās. Aptuveni 20% ALS pacientu dzīvo vairāk nekā piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas.